卵巢睾丸间质细胞糙 1 例

1 病举例报告病患者， 22 岁，因荷尔蒙上升时 7+ 同月，成像成像( MＥI) 高亮左 侧适配器皮肤上 2+同月，皮肤上增大 3 天于 2017 年 9 同月 21 日入我院妇 科。既往同受孕规律，末次同受孕 2017 年 8 同月 26 日。已婚， G0P0。 7+同月以前无明显诱因显现出唇周胡须较以前厚实两者之近伴荷尔蒙不近断性上升时， 于我院急诊看病，外科查纤: 外阴、、内膜颈情况下，内膜以前 位，情况下形状，侧适配器区外未能及奇持续性。经 B 超强健康检查: 未能见奇异 常。建议随访。每同月定期复查性激效及外科 B 超强， 随访过程中会睾 醇进行性上升时( 2017 年 9 同月 22 日荷尔蒙值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 同月至 8 同月行 B 超强健康检查，皆推测左方蛋母细胞内实性占有位， 2017 年 4 同月、 5 同月、 9 同月 B 超强健康检查未能见奇持续性。2017 年 7 同月 3 日盆腔磁 谐振成像( MＥI) 健康检查示: 左方适配器区外鳞状，形状约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考虑良性性病症，浆膜下肌肉瘤? 性索近薄肉瘤? 2017 年 9 同月 18 日盆腔 MＥI 健康检查示: 左方适配器区外实性类圆形腹痛 块幽，形状约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边境线之外欠清，方形长 T2 信号 幽。三角型号扩散延权成像( DWI) 方形高信号，增强扫描不皆匀常见于强 既有。考虑性病症，且与以前片( 2017 年 7 同月 3 日) 比较，病灶 有增大。随访期近显现出两次奇持续性流炎，色鲜红，量少。入 院诊疗为左适配器包块待查: 性索近薄? 蛋母细胞癌? 入院后查 纤: 唇周、双上肢及睫毛增大，否认增强，不能萎 二分、 声音变粗、增大等坦数万人纤现，无黑棘皮病患者及库欣立体既有 征纤现。癌谱、 CA125、人附睾蛋白 4( HE4) 、黄纤生成效( LH) 、 粘液刺激效( FSH) 、孕醇、雌二醇、乙烯此表雄醇( DHAES) 、甲状 腺动态等未能见奇持续性。于 2017 年 9 同月 25 日行泌尿系综探查+左方蛋母细胞剥除 妖术。妖术中会见: 内膜、左侧适配器及左方输蛋管外型号情况下，左方蛋母细胞 此表面表面。妖术中会冰块高亮左蛋母细胞生殖细胞会肉瘤。剖视标本: 形状约 3 cm×2 cm×2 cm，方形淡黄色，此表面表面，薄冷， 可扪及薄硬鳞状。妖术后病因健康检查: 左蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤，见 个别反应会器裂变像( 见图 1) 。免疫组既有健康检查: CK 小灶( +) ，腺体细 胞膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制效－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，少时铬效 A( CGA)( －) ，微管效( SYN)( －) ， CＥ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 激酶-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因妖术中会冰块高亮蛋母细胞良性，考虑病患者年较重、未能哺育， 与病患者及其死者家属沟通后，仅行左方蛋母细胞剥除妖术，未能进行系 综分期解剖( 探查盆腹腔腹腔及盆腔/腹主动脉旁淋巴结无增 大) 。妖术后第 2 天复查荷尔蒙恢复情况下高水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 同月，无复发。2 讨 论蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤又叫华雅细胞会肉瘤( leydig cell tumor) ， 是一种罕见的蛋母细胞细胞会，而蛋母细胞细胞会属 于性索近薄中会的一个几类。蛋母细胞细胞会大约占有 所有蛋母细胞的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生组织蛋母细胞 分类学将它细分 3 个亚型号: 近薄黄纤肉瘤、蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤和 非雅奇异细胞会肉瘤，其中会蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤占有蛋母细胞 细胞会的 15% ～ 20%［2］。该病十分罕见，起病掩藏，且病理 纤现多不典型号，目以前国内报导案举例不多，病理上易误诊、漏诊或 过度医疗。因此通过研修该病举例认识其病理纤现及病因学雅 征，对日治时代疗和肾动态有意义。目以前研究推测未能婚坦数万人意味著由蛋母细胞和炎清素两者之近关病症 造成，识别造成坦数万人的新竹激效；也至关重要。此类病患者炎 清荷尔蒙明显上升时， 75%显现出坦数万人( 纤现为多毛病患者、痤疮、声调 低沉、消退、增强、肥大、秃顶等) ，但极少显现出雌激效两者之近关病患者状，之外病患者可有奇持续性流炎［3～5］。蛋母细胞阴茎近 薄细胞会肉瘤纤现出的未能婚坦数万人主要因蛋母细胞分泌胰岛效荷尔蒙 造成，而炎清素主要分泌乙烯此表雄醇［6］。分泌雄激效的肾 上腺不等发病年龄为 58 岁，但也可发生于儿童和 40～50 岁的妇女［7］，肉瘤纤大，通常是波及性，也两者之近伴有库欣立体既有 征，进展非常短时近内，近乎是有意味著的［8］。本举例病患者为育龄期未能婚， 妖术以前健康检查高亮单纯胰岛效荷尔蒙上升时，胰岛效乙烯此表雄醇和乙烯 此表雄醇皆情况下，且头部 B 超强及 MＥI 健康检查皆未能高亮炎清素病症， 因此可与炎清素两者之近关病症造成的未能婚坦数万人两者之近识别。与支 持-华雅细胞会( sertolileydig cell tumor) 两者之近比，蛋母细胞阴茎近薄 细胞会肉瘤两者之近关雄激效病患者状的起病不能那么突然，且程度较较重，有 时意味著不近断存在多年［9］。本举例病患者未能婚坦数万人病患者状纤现这不 明显，仅以睫毛增大兼有要病理纤现，且病患者状较重，发病早期头部 超强声未能能推测蛋母细胞占有位性病症。因此，病理上需要与其他造成高 雄激效炎病患者的疾病两者之近识别，如多囊蛋母细胞立体既有征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天性炎清素增大病患者、蛋母细胞内膜膜细胞会增生 病患者、黑棘皮病患者、库欣立体既有征等［3］。 蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤的确诊终究需要缺少组织病因学诊疗。 其大纤中道: 肉瘤纤多数＜5 cm，不等 2. 4 cm。方形界定清楚的孤立 鳞状，薄地冷，切面方形黄色、红棕色、甚至黑色。较多的内 可显现出出炎、坏死。本举例病患者妖术后标本剖视与上述基本两者之近符。 蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤是完全或主要由内含 Ｅeinke 混合物的华雅细 胞看成的，根据发生部位的不同， Sternberg 等［10］将蛋母细胞睾 大和生殖细胞会肉瘤细分门细胞会型号和非门细胞会型号 2 个亚型号。镜检: 腹痛 肉瘤细胞会多边形，有如或巢状左至右。肉瘤细胞会胞反应会器圆，居中会，常深 染， 可内含常规小反应会器仁。反应会器的形状、形态可有较重－中会度变奇异，偶尔 可见奇奇异反应会器或多反应会器肉瘤细胞会，反应会器裂变熊罕见。细胞会薄多样既有，少时酸 性，内内含少量脂薄; 胞薄内可内含有多样既有的脂褐效。胞薄内假包 涵纤为华雅细胞会分既有的外型号上性纤现之一，其着色外型号上与淋巴细胞会 有几分两者之近似，铁苏木效染色剂显示更清晰，有的；还有纤方形半球形， 意味著是 Ｅeinke 混合物的以前纤。九成的病举例可以显现出典型号的 的 Ｅeinke 混合物，纤现为少时强酸的管状包内含物。这些细胞会通常 致密常见于，但偶尔可见细胞会反应会器成簇聚集、被无反应会器少时强酸周边地区外所 分隔，即使未能推测 Ｅeinke 混合物。这种结构Mode也高度高亮蛋 巢阴茎生殖细胞会肉瘤［9］。不实在意味著缺少 HE 染色剂标本对该病的诊疗 具有较差的难度，需要缺少免疫组既有来进一步明确诊疗。正如本 举例病患者妖术后病检报告附注，免疫组既有 VIM、 αinhibin、 CＥ， SF-1 是具有较差的高频率和雅奇异性的指标，其中会性皆高亮性索－近 薄；也，而 calretinin 中会性此表达华雅样细胞会。CK、 EMA( －) 则可 与蛋母细胞腺体性癌两者之近识别［11］。同时结合 HE 染色剂镜下所见符合 蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤的组织病因学外型号上，故终究考虑诊疗为蛋 巢阴茎生殖细胞会肉瘤。 尽管彩色超声超强声是推测和诊疗蛋母细胞首选的幽像 学健康检查方法，但由于蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤肉瘤纤较小，超强声下多 纤现为等回声，且超强声诊疗的准确性与超强声科外科医生的胆结石 密切两者之近关，经超强声也意味著漏诊，而 MＥI 在蛋母细胞识别诊 断中会的高频率和雅奇异性皆高于彩色超声超强声。一项在两者之近伴有 新竹激效炎病患者的绝经未能婚中会分析方法 MＥI 识别诊疗蛋母细胞价值 中会的研究推测，其中会性数万人可达 78%，阴性数万人达 100%［12］。该腹痛 肉瘤在 MＥI 中会纤现为 T1WI 等低信号， T2WI 信号有所不同内 脂薄细胞会与纤维近薄的量［13］。Sakamoto 等［14］报导 1 举例成像既有学位移成像( MＥSI) 推测细胞会内脂薄，有助于诊疗。正如 本举例病患者多次 B 超强健康检查结果不一致，而 MＥI 皆高亮左方适配器 皮肤上，考虑性病症。B 超强虽然操作方便使用、价格便宜，但在此 病举例中会行超强声有漏诊及延误病状意味著，故病理上在病患者经济体制条 件执照的情况下，可考虑行 MＥI 健康检查，以提高病理确诊数万人。 性薄与形状有关，直径＜5 cm 时，多为良性，较 大时 多 为 恶 性［15］。蛋 巢 睾 大和 近 薄细胞会肉瘤的肉瘤纤很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生组织蛋母细胞分类学将其归为良性腹痛 肉瘤［16］。因为大之外该类推测时多为早期且没有复发或转 移，目以前这两项的报导病举例实在少，针对其日治时代疗尚无综一规范，但多 以开刀兼有，对既有疗或既有疗等疗法的反应会也知之甚少。对于无 哺育要求、绝经后的妇女都可全内膜延侧适配器切除妖术或全 面分期开刀，妖术后无需要补充辅助性日治时代疗( 既有疗、既有疗或激效日治时代 疗) 。而对于有哺育要求的年较重未能婚，都可患侧适配器切除妖术 或患侧蛋母细胞剥除妖术。本举例病患者为育龄期未能婚，尚未能哺育， 有强烈的哺育想要。为最大限度增高对哺育能力的损害，结合 妖术中会冰块结果为左蛋母细胞生殖细胞会肉瘤，在与病患者及其死者家属沟通后 终究同意废止患侧蛋母细胞剥除妖术，遂未能扩大开刀范围结束手 妖术。妖术后病检结果示: 蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤( 左蛋母细胞) ，妖术后予 以密切随访胰岛效荷尔蒙及外科 B 超强健康检查( 每同月复查性激效及妇 科 B 超强，不近断半年未能推测复发及转移则每 3 个同月 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。妖术后第 2 天复查荷尔蒙恢复情况下高水平，随访 8 同月， 无复发。故对于该类，病理上多以开刀兼有，开刀方式应 反应会器心内容。妖术后病患者荷尔蒙可恢复至情况下高水平，坦数万人病患者状不复存在， 肾动态好，极少发生转移及复发，而妖术后随访对于疾病的肾动态、复 发及转移则至关重要。 综上，尽管蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤十分罕见，这两项的文献报 道数量有限，但通过该病举例的研修，对于任何年龄段未能婚一旦 显现出胰岛效荷尔蒙上升时两者之近伴未能婚坦数万人纤现， 皆应造成病理外科医生警惕， 不必要误诊、 漏诊及过度医疗。同时对于蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤的 日治时代疗应反应会器心内容， 妖术后随访对于肾动态及复发风险的评估至关重要。供参考略。原始出处：两匹彬彬，王 辉，蛋母细胞阴茎生殖细胞会肉瘤 1 举例[J], 实用外科杂志 2019，35（5）：395-396.